БРОНХОЭКТАТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ

Локализованная форма ХНЗЛ

Патологическое региональное расширение ветвей бронхиального дерева

преимущественно в базальных

отделах

с хроническим эндобронхиальным нагноением

Мужчины 60%

120 на 10 000 взрослых

4 на 10 000 детей

ЭТИОЛОГИЯ

Генетически обусловленная неполноценность бронхиальной стенки

Бронхолегочные инфекции

Недостаточность гладкой мускулатуры

Дефект эластических и хрящевых компонентов

Снижение нервномышечного тонуса бронхов

Нарушение клиренса бронхов

Замедление мукоцилиарного транспорта

Трахео-бронхомегалия

Аневризмы легочной артерии

Лимфостаз

Синдром неподвижных ресничек

Хронические очаги инфекции назофарингеальной области

Дефицит IgА и IgG

ПАТОГЕНЕЗ

Нарушение бронохиальной проходимости

Обтурационный ателектаз

Нагноение дистальнее места обтурации бронха

 Снижается устойчивость бронхиальной стенки к повышению эндобронхиального давления  во время кашля

 Стойкое расширение просвета бронхов

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

КАШЕЛЬ С МОКРОТОЙ
 Длительный, на протяжении  нескольких лет  выражен по утрам, после пробуждения  больной отхаркивает значительное количество  мокроты„полным ртом“
  приступы кашля возобновляяются   в течение дня  в связи с переменой положения тела  чаще всего наклоном в одну или другую сторону

  В дальнейшем слизистая оболочка утрачивает чувствительность

 кашлевой рефлекс не реализуется

  Мокрота лучше всего отходит при строго определенном положении тела

 зависящим от локализации процесса
 от 50 до 250 мл мокроты в сутки
  Характер мокроты  зависит от тяжести течения, фазы  заболевания  от состояния дренажной функции бронхов
  В период обострения   мокрота гнойная с гнилостным запахом   свидетельствует о длительном застое секрета

КРОВОХАРКАНЬЕ

10-65% случаев

редко массивные легочные кровотечения, возможны летальные

ОДЫШКА

В 1/3 случаев

шунтирование венозной крови в артериальное русло

нарушение соотношения между вентиляцией и кровотоком в легочной паренхиме

БОЛИ В ГРУДИ

У 50% больных

тупой характер

соответствующие локализации процесса

СИМПТОМЫ ИНТОКСИКАЦИИ

Вялость

Снижение роботоспособности

Подавленность

Головные боли

ЛИХОРАДКА

Часто

Небольшая неправильного типа

зависит от стадии заболевания,фазы процесса

Физикальные данные

  Землистый цвет кожных покровов  Истощение
  Концевые фаланги пальцев рук и ног вследствие хронической интоксикации   изменены (остеопатия)  ногти в виде часовых стекол
 фаланги в виде барабанных палочек
 Конфигурация грудной клетки  чаще не изменена или
 уменьшена в объеме половины грудной клетки при  тотальном поражении
 Ограничение дыхательных экскурсий  при тотальном поражении одного легкого
 Характерных перкуторных симптомов нет
 При аускультации над пораженными, чаще задне-базальными отделами
 звучные крупно- и среднопузырчатые хрипы “пулеметная трескотня“
  После откашливания  мокроты  количество хрипов уменьшается
 количество хрипов уменьшается

ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ

Гемограмма

Лейкоцитоз

Сдвиг лейкоцитарной формулы влево

Ускорение СОЭ

Анемия

Клинический анализ мокроты

Прожилки крови

Слепки фибрина

Эластические волокна

Функция внешнего дыхания

Уменьшение ЖЕЛ

Признаки бронхиальной обструкции

Рентгенологически

Усиление и деформация легочного рисунка

Очаговая эмфизема

Кистозные образования нередко с уровнями жидкости

Компьютерная томография

Более информативна

Сотовый рисунок в очаге поражения

Бронхография

Решающий и незаменимый метод исследования

проводится в период ремиссии

Цилиндрическое или мешотчатое

расширение бронхов 4-6–го калибра

их сближение, деформация

Отсутствие контрастирования дистальных ветвей бронхов

Бронхоскопия

Наличие анатомических дефектов

Определение локализации источников кровотечения

КЛАССИФИКАЦИЯ БРОНХОЭКТАТИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ

J 47. Бронхоэктатическая болезнь

ОСОБЕННОСТИ ТЕЧЕНИЯ И ОСЛОЖНЕНИЯ

Периодические обострения процесса

  Сменяющиеся длительными ремиссиями

 Приходится на осенне-весенний период

  Связана с переохлаждением, гриппом

Заболевание носит прогрессирующий характер: осложняется

  Обструктивным бронхитом

 Легочным сердцем

 Бронхиальной астмой

  Амилоидозом

ЛЕЧЕНИЕ БРОНХОЭКТАТИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ

1. АНТИБАКТЕРИАЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ

Полусинтетические пенициллины

 Ампициллин  таблетки, капсулы по 0,25 г  каждые 4-6 часов в/м, в/в
 флаконы по 0,25 и 0,5 г  Высшая суточная доза – 12 г
 Бекампициллин  внутрь через каждые 6-8 часов  Средняя суточная доза – 2,4-3,2 г
 Амоксициллин  внутрь каждые 8 часов  Средняя суточная доза – 1,5-3 г
 Циклациллин  каждые 8 часов  Средняя суточная доза – 1-2 г
 Аугментин  по 1-2 таблетки  3 раза в сутки каждые 8 часов
 сочетание амоксициллина (250 г) и клавулановой кислоты (125 г)
 Ампиокс  таблетки и капсулы по 0,25 г и флаконы по 0,1, 0,2 и 0,5 г
 сочетание ампициллина и оксациллина (2:1)  Средняя суточная доза – 2-4 г

Цефалоспорины первого поколения

 Цефалоридин (цепорин,лоридин)  флаконы по 0,25, 0,5 и 1 г  Средняя суточная доза – 3-4 г
 в/м, в/в через 6 часов  
 Цефазолин (кефзол,  цефамезин, ацеф)  флаконы по 0,25, 0,5, 1, 2 и 4 г  Суточная доза – 1-2 г
  в/м, в/в через 6 часов  

второго поколения

  Цефадроксил (дурацеф)  внутрь с интервалами 12 часов  Средняя суточная доза – 2 г
  Цефамандол (мандол)   в/в/, в/м через 6 часов  Суточная доза – 2-4 г
  Цефоранид (прецеф)  в/в/, в/м через 12 часов  Суточная доза – 1 г

третьего поколения

  Цефотетан (цефотан)  в/в/, в/м через 12 часов  Средняя суточная доза – 3-4 г
  Цефатоксим (клофаран)  по 1 г в/м, в/в через 8 ч  Средняя суточная доза – 4 г

четвертого поколения

  Цефтазидим  ампулы по 0,25, 0,5, 1 и 2  Средняя суточная доза – 2 г
 (кефадим, фортум)  в/в/, в/м через 12 часов  Cочетается с метрогилом
  Цефроперазол (цефробид)  в/в/, в/м через 12 часов  Средняя суточная доза 2-4 г

Аминогликозиды

 Гентамицин (гарамицин)  ампулы по 2 мл 4%  Суточная доза – 2,4-3,2 мг/кг
 Тобрамицин  ампулы по 2 мл 80 мг  в/в, в/м с интервалом 8 часов

Тетрациклины

 Тетрациклин
  таблетки по 0,1 и 0,25 г  Суточная доза – 1-2 г
  интервал 6 часов  
 Доксициклин (вибрамицин)   капсулы по 0,5 и 0,1 г   Внутрь применяют по 0,1 г 2 раза в сутки
  ампулы для в/в введения по 0,1 г

Хинолины

 Офлоксацин (таривид)  в таблетках по 0,2 г  Применяется 2 раза в день.
 флаконы по 0,2 г в/в  В сутки 0,4-0,8 г.
 Ципрофлоксацин  (ципробай)  таблетки по 0,25, 0,5 и 0,75 г,  Средняя суточная доза –1 г
 флаконы по 50 мл
 Абактал  (перфлоксацин)  в таблетках по 0,4 г  внутрь по 0,4 г  2 раза в день
 ампулах по 5 мл (0,4 г) в/в  в 250 мл 5 % раствора глюкозы

2. САНАЦИЯ БРОНХИАЛЬНОГО ДЕРЕВА

  Инстилляция через носовой катетер

(метод интратрахеальных промываний)

или при бронхоскопии

 вводят лечебные растворы антисептиков
 10 мл 1:1000 раствора фурацилина
 10 мл 1% раствора диоксидина
 Муколитики (мукосольвин, ацетилцистеин –2 мл 10% раствора)
 Постуральный дренаж несколько раз в день   Прием бронходилататоров и

  отхаркивающих средств

 Массаж грудной клетки, ЛФК

3. ДЕЗИНТОКСИКАЦИОННАЯ ТЕРАПИЯ

4. ИММУНОМОДУЛИРУЮЩАЯ ТЕРАПИЯ

  Декарис (левамизол)   по 100-150 мг в день   2-3 дней с  4-дневным перерывом (8-12)
  Т-активин  по 100 мг 1 раз в день   в течение 3-4 дней
snowflake snowflake snowflake snowflake snowflake snowflake snowflake snowflake snowflake snowflake