ГИПОПАРАТИРЕОЗ

Cиндром, обусловленный недостаточной секрецией паратгормона ОЩЖ
и снижением реабсорбции Са в канальцах почек
и уменьшением абсорбции Са в кишечнике
и развитием гипокальциемии
Заболевания и состояния, приводящие к развитию гипокальциемии
1. НЕДОСТАТОЧНОСТЬ СЕКРЕЦИИ ПАРАТГОРМОНА
Послеоперационный гипопаратироз
Гипопаратироз после лечения I-131
Гипопаратироз из-за травм, саркоидоза, туберкулеза
Гипопаратироз вследствие опухоли шеи с разрушением ОЩЖ
2. ФУНКЦИОНАЛЬНЫЙ ГИПОПАРАТИРОЗ
недостаточная секреция паратгормона в ответ на гипокальциемию
Гипопаратироз новорожденных от матерей с гипопаратирозом
Идиопатическая неонатальная гипокальциемия
Гипомагнезиемия (малабсорбция, рвота, диарея, стеаторея, СД, панкреатит, алкоголизм)
Дефицит витамина D (алиментарный, недостаток УФ-лучей, малабсорбция, стеаторея, синдром короткого кишечника, панкреатит, спру)
3. ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ РЕЗИСТЕНТНОСТЬ К ПАРАТГОРМОНУ
Псевдогипопаратироз (синдром Олбрайта)
Гипомагнезиемия
Хроническая почечная недостаточность
Дефицит витамина D
4. ГИПОКАЛЬЦИЕМИЯ МЕДИКАМЕНТОЗНАЯ после использования
Фосфаты и избыток фосфора в пище
Длительный прием фенобарбитала и противосудорожных средств
Передозировка кальцитонина
Тиазидовые диуретики
Бифосфонаты
Массивная трансфузия цитратной крови, операция с экстра-корпоральным кровообращением
Митрамицин, актиномицин, неомицин
Длительное применение слабительных
5. ГИПОПАРАТИРОЗ АУТОИММУННОГО ГЕНЕЗА
А) Полиэндокринный аутоиммунный синдром
Б) МЕDАС-синдром: семейный гипопаратироз аутоиммунного генеза с недостаточностью многих эндокринных желез и кандидозом
В) с-м Ди Джоржа: агенез ОЩЖ, аплазия вилочковой железы, врожденные уродства, иммунодефицит

Этиология и патогенез ауотиммунного гипопаратироза

Гипопаратироз аутоимммунного генеза у детей и взрослых антитела к антигенам ОЩЖ Гипопаратироз сочетается с гипотирозом, недостаточностью надпочечников, половых желез, гепатитом, кандидомикозом
Клинические формы полиэндокринного аутоиммунного синдрома
1-й тип
гипопаратироз недостаточность коры надпочечников кандидомикоз
возможно наличие 2-3 заболеваний ИЗСД, гипогонадизм, витилиго, алопеция, пернициозная анемия, хронический гепатит, малабсорбция, стеаторея, аутоиммунные заболевания щитовидной железы
2-й тип
аутоиммунный тироидит недостаточность коры надпочечника и/или ИЗД
3-й тип
аутоиммунный тироидит в сочетании с ИЗСД (IIIа)
аутоиммунный тироидит в сочетании с пернициозной анемией (IIIб)
аутоиммунный тироидит в сочетании с витилиго или алопецией (IIIв)
4-й тип
аутоиммунный тироидит два или более других аутоиммунных системных заболеваний (ревматоидный артрит, красная волчанка и др.).

МЕDAС синдром (Multiple Endocrine Deficiency, Autoimmune Candidiasis)

гипопаратироз местное облысение, выпадение бровей и ресниц
 недостаточность надпочечников пернициозная анемия, аутоантитела к периетальным клеткам желудка
недостаточность яичников, аменорея
кандидомикоз кожи, пальцев, ногтей, глотки, влагалища
кератоконъюнктивит покраснение глаз, светобоязнь, блефароспазм, изъязвление роговицы

Синдром Ди Джоржа

Агенез или дисгенез ОЩЖ
Гипопаратироз
Изолированная недостаточность ОЩЖ
Изолированная недостаточность ОЩЖ
Дисэмбриогенез III-IV бронхиального кармана
Тяжелые инфекции. Кандидомикоз.
Наследуется по ауто-сомнорецессивному типу
Дефекты аорты, тетрада Фалло
Неонатальная гипокальциемия (тетания)
У недоношенных, гипотрофичных детей
С патологией респираторной системы
Кальций в сыворотке снижается ниже 2 ммоль/л
Возможна гипогликемия
Уровень паратгормона в сыворотке крови снижен
нормализация обмена Са к 14-21 дню жизни
Тетания новорожденных
На 2-й неделе жизни после прикорма коровьим молоком Гиперфосфатемия Гипокальциемия
Коровье молоко содержит больше фосфора по сравнению с женским
Гипокальциемия новорожденных от матерей,страдающих гиперпаратиреозом
резко выражена гипокальциемия появляется в первые 10 дней жизни продолжается 2-3 мес
Ранняя транзиторная неонатальная гипокальциемия
преходящая компенсаторная гиперсекреция кальцитонина с подавлением функции ОЩЖ ребенка развивается внутриутробно в ответ на повышенный уровень паратгормона и кальция в сыворотке крови матери
Послеоперационный гипопаратироз
После операции на щитовидной железе снижение секреции паратгормона развитие тетании
усиленное поглощение Са рарефицированными костями скелета (феномен “голодных костей”).
чаще встречается у женщин в 0,5-4%
Дефицит витамина D
нарушение гидроксилирования в печени (недостаток 25-гидроксилазы) или в почках (дефект 1-гидроксилазы) недостаток в пище заболевания печени
заболевания почек
Врожденная гипомагнезиемия
изолированное снижение всасывания солей магния необходимых для секреции паратгормона
Псевдогипопаратироз
Резистентность периферических тканей-мишеней к паратгормону связана с нарушением гормонально-рецепторного взаимодействия нет гипокальциемии
задержка роста брахидактилия округлое лицо подкожные кальцификаты
Клиническая картина: снижение ионизированного кальция вызывает
Повышение нервной и мышечной возбудимости Нарушаются функции вегетативной НС Кожа Поражение костей
судорожные сокращения скелетных и гладких мышц Спазм мускулатуры лоханок, мочеточников, сфиктера Одди, сосудов Сухая кожа, сухие и ломкие волосы, ногти Подкожные кальци-фикаты часто в ушных раковинах
Тетания Бронхоспазм Экзема, псориаз Выпадение зубов
Приступы, эквивалентные тетании Почечная и печеночная колика Кандидоз кистей Оссифицирующий миозит
Латентная тетания Ларингоспазм Катаракта Укорочение пястных, плюсневых костей и фаланг
Мигрень Синдром Рейно Кариес
Потоотделение Стенокардия

 Приступ тетании

Возникает спонтанно или провоцируется механическим, аккустическим раздражением или гипервентиляцией
Начинается внезапно или с предвестников:
парестезии лица и конечности затем фибриллярные подергивания отдельных мышц переходят в тонические или клонические судороги общая слабость и мышечная боль
Судороги мышц верхних конечностей Судороги мышц нижних конечностей
преобладают действия мышц, осуществлляющих сгибание преобладают действия мышц, осуществляющих разгибание конечности и подошвенное сгибание
рука в типичной позиции“рука акушера” характерная поза -“конская стопа”
Судороги мышц лицевой мускулаторы Мышечные судороги
Тризм Судороги век Очень болезненны
Сардоническая улыбка“рыбий рот” Сознание во время приступа тетании сохранено
Приступы-эквиваленты тетании генерализованные судороги распространяются лишь на мышцы, иннервирующиеся вегетативной нервной системой – внутренние органы, сосуды
иногда такие пароксизмы протекают под маской эпилепсии
Латентная тетания приступ тетании можно вызвать лишь диагностическими провоцирующими процедурами: активно вызываемые симптомы с раздражением нервов
Симптом Труссо судорожное сокращение кисти “рука акушера” через 2-3 мин после наложения жгута или манжеты манометра на область плеча механическое сдавление плечевого нерва медиальнее двуглавой мышцы плеча приводит к такому же спазму мышц
Симптом Хвостека сокращение мышц лица при поколачивании молоточком или пальцем в области выхода лицевого нерва (впереди от козелка)
Хвостек I сокращение только мышц угла рта
Хвостек II сокращение мышц угла рта и крыльев носа
Хвостек III сокращение всех мышц половины лица, инвентируемых лицевым нервом или сокращение мышц угла рта, носа и орбиты
Хвостек IV сокращение всех мышц половины лица
Симптом Эрба снижение порога чувствительности при стимуляции гальваническим током
Симптом Вейса сокращение круговой мышцы орбиты и лобной мышцы при поколачивании по наружному краю глазницы
Симптом Шлезингера судорожное сокращение мыш. бедра и супинация стопы после пассивного сгибания конечности в тазо-бедренном суставе при выпрямленном колене
Проба с гипервентиляцией под влиянием гипервентиляции легких развивается алкалоз и снижение концентрации ионизированного кальция у больных выявляются симптомы Хвостека, Труссо

 ДИАГНОСТИКА ГИПОПАРАТИРЕОЗА

ЭКГ удлинение интервала Q-T изоэлектрический интервал S-T неизмененный зуб. Т
Гипокальциемия В сыворотке крови Са < 1,87 ммоль/л ионизированный Са < 1,07 ммоль/л
Гипокальциурия Суточная экскреция кальция снижена до 10-50 мг
Гиперфосфатемия
Рентгенография мягких тканей кальцификация почек, мышц, базальных ганлиев
Рентгенография скелета остеопороз субпериостальная резорбция костей рахитическая деформация скелета
Проба Сулковича Кальций не выделяется с мочой если Са в крови < 1,75-1,62 ммоль/л
Проба с ЭДТА 70 мг/кг в 500 мл 5% глюкозы в течение 2 ч в/в У здоровых снижение содержания Са сыворотке крови, наблюдаемое в первые часы, нормализуется через 4-10 ч

ЛЕЧЕНИЕ

Паратгормон заместительная терапия проводится редко при длительном применении образуются антитела
Витамин D Основное место в лечении в сочетании с хлоридом кальция, глюконатом кальция до 1 г в сутки
Эргокальциферол витамин D2 1-2 мг в день (40 000 -80 000 МЕ)
Холекальциферол витамин D3 повышается риск нефрокальциноза и нефролитиаза
Тахирол дигидротахистерол-АТ-10
25-гидроксихолекальциферол-оксидевит
Кальцитриол 1,25-дигидроксихолекальциферол-рокалтрол
Диета с повышенным содержанием кальция молочно-овощная
Ограничение всасывания из ЖКТ фосфатов 20-30 мл гидрооксида алюминия

 Терапия тетании

Хлорид кальция 10% в/в вводятся медленно
Глюконат кальция 10% не вызывает раздражения сосудистой стенки и некроза
В 1 мл 10% 9 мг кальция (всего 90-180 мг кальция)
15-20 мг кальция на 1 кг массы тела с 5% раствором глюкозы в/в в течение 4-6 ч
snowflake snowflake snowflake snowflake snowflake snowflake snowflake snowflake snowflake snowflake