Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ)

системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы в связи с инфицированием b-гемолитическим стрептококком группы А у предрас-положенных лиц

Ревматическая болезнь сердца

Заболевание с поражением сердечных клапанов в виде поствоспалительного краевого фиброза створок или порока сердца сформировавшиеся после перенесенной ОРЛ

Эпидемиология

В мире – 0,005% Женщины – 70%. Манифестация – 7-15 лет
Украина – 0,07%, Россия – 0,03% Болеют в 2,6 раза чаще В 1920-1950 – наиболее частая причина смерти детей и подростков
В бедных перенаселенных семьях

Эволюция современной ОРЛ

Стабилизация заболеваемости в мире Увеличение частоты ОРЛ в старшем возрасте (20-30 лет)
Увеличение частоты случаев с затяжным и латентным течением Малосимптомность и многогранность поражений
Уменьшение частоты поражений клапанов

Факторы риска ОРЛ

Возраст 7-20 лет Неблагоприятные условия проживания Наследственная отягощенность
Женский пол Врожденные аномалии соединительной ткани
Недоношенность ↑ влажность Перенесенные острые стрептококковые инфекции
↓ температура Частые носоглоточные инфекции

Этиология

Штаммы b-гемолитического стрептококка группы А (b-ГЛСК-А) Генетическая предрасположенность
Генетические маркеры
с высокой контагиозностью – М-1, М-3, М-5, М-18, М-24 Группа крови А(II) и В(III)
Антигены гистосовместимости HLA-A11, B35, DR5, DR7

Патогенез

Прямое токсическое повреждение миокарда ферментами b-ГЛСтрК-А

Иммунный ответ организма на антигены b-ГЛСтрК-А :

Синтез противострептококковых антител, перекрестно реагирующих с антигенами поражаемых тканей человека ( молекулярная мимикрия)

Стрептолизин-О и – S

Антистрептолизин-О (АСЛ-О)

Стрептогиалуронидаза

Антистрептогиалуронидазы (АСГ)

Стрептокиназа

Антистрептокиназы (АСК)

Дезоксирибонуклеаза В

Антидезоксирибонуклеазы (антиДНКазы В)

Этапы развития ОРЛ

I период

II период

III период

Тонзиллит, фарингит

Бессимптомный

Типичная ревматическая атака

Симптомы инфициро-вания b-ГЛСтрК-А

Мнимое благополучие

Лихорадка, ознобы, ночные поты

Аутоиммунные процессы в тканях

Первичный ревматизм – артрит, кардит, васкулит, хорея

Симптомы исчезают полностью (1 неделя)

Симптомов нет или астенизация, потливость (2-4 недели)

Формирование порока сердца

Патоморфологические изменения

I стадия

II ст

III стадия

IV стадия

Мукоидное набухание Фибри-ноид-ный некроз Стадия гранулематоза (пролифера-тивная) Ашофф-Талалаевская гранулема Стадия склероза и гиалиноза
Дезорганизация волокон коллагена Вокруг сосудов скапливаются гистиоциты, лимфоидые, плазматические, тучные клетки Клетки гранулемы превра- щаются в фибробласты. Формируются рубцы, пороки
обратима необрат

необратима

необратима

1-2 месяца

1-2 месяца

Локализация поражений

Вальвулиты

Васкулиты

Серозиты

Поражение митрального, аортального или трехстворчатого с исходом в кардио-склероз, пороки клапанов Неспецифическое пораже-ние микроциркуляторного русла во всех органах При высокой активности ОРЛ серозное, сереозно-фибриноз-ное воспаление оболочек

Поражение ЦНС

Поражение кожи

Артриты

Поражение клеток полосатого тела, субталамических ядер, мозжечка, коры головного мозга Васкулит, эндотелиоз, очаговая воспалительная инфильтрация Экссудативное воспаление, васкулит, просесс обратим на I- II стадиях

Клиническая классификация РЛ (2001 г) институт ревматологии РАМН

1

2

3

4

Клинические варианты

Клинические проявления

Активность процесса

Исход

Основные:

1.1. Острая ревмати ческая лихорадка 2.1. Кардит

Минимальная (I)

4.1. Без явных  сердечных изменений
2.2. Артрит
  1.2 Рецидивирующая (повторная) ревматическая лихорадка 2.3. Хорея

Умеренная (II)

4.2. Ревматическая болезнь сердца
2.4. Кольцевидная эритема
2.5. Ревматические узелки А) без пороков сердца

Дополнительные

Высокая (III)

Б) порок сердца
2.1. Лихорадка В) неактивная фаза
2.2. Артралгии

 

2.3. Абдоминальный синдром 5. СК, ФК
2.4. Серозиты I, IIA, IIB, III

Критерии Джонса, применяемые для диагностики первой атаки ОРЛ (1992 г)

Большие диагности-ческие критерии Малые диагностические критерии Подтверждение инфицирования b-ГЛСтрК-А
1. Полиартрит Клинические данные: Артралгия, Лихорадка Позитивная культура b-ГЛСтрК-А из зева
2. Полиартрит Положительный тест быстрого определения антигена b-ГЛСтрК-А
3. Хорея Лабораторные данные:увеличение острофазовых реактантов: СОЭ. СРП
4. Кольцевидная эритема Повышенные или повышающиеся титры противострептококковых антител
5. Подкожные узелки Удлинение интервала P-Q

Клинико-функциональные критерии и признаки активности РЛ

III степень активности процесса (высокая)

Клин. с-мы

Лихорадка

Эксуда-тивные явления

Поражение ВО

Серозиты

ЭКГ

ФКГ Rg

ЛЦ

СОЭ

СРП

Острофазовые показатели

Ярко выра-жены 38-39 Преоб-ладают Полиартрит Миокардит Панкардит Пневмония Плеврит

+

+

­

10-15х 109

↑ 40 мм 3+ 4+ Фибриноген >8 г/л Серомукоид 0,2-0,6 Сиаловые кислоты ↑ α2-глобул. ≥13-14% γ-глобул. ≥25% ДФА 0,25-0,5 ЕД АСЛ ↑ в 3-5 раз АСК ↑ в 3-5 раз АСГ ↑ в 3-5 раз

II степень активности процесса (умеренная)

Клин. с-мы Лихорадка Эксудат явления Поражение ВО Серозиты ЭКГ ФКГ ЛЦ СОЭ СРП Острофазовые показатели
Уме-ренно выра-жены N-37 Не выра-жены Полиорган-ные поражения 2-3 органов

нет

+/-

10 х 109

20-30 мм/ч 1+ 2+ Фибриноген

I степень активности процесса (минимальная)

Клин. с-мы Лихо-радка Эксудат явления Поражение ВО Серо-зиты ЭКГ ФКГ ЛЦ СОЭ СРП Острофазовые показатели
Слабо выр. N Нет Моносидромные поражения

нет

-

Минимальные отклонения или отсуствуют

Ревматический полиартрит

В 2/3 случаев первой атаки ОРЛ
Реактивный синовиит с эксудацией в полость суставов
Острое начало Выраженное ограничение активных и пассивных движений Тяжелые мучительные боли в суставах
Летучесть – миг- рация артрита Отечность и покраснение периартикулярных тканей Повышение температуры кожи над суставом
Симметричность поражений Диссоциация между скудными клиническими данными и сильными болями Быстрое обратное развитие – на фоне терапии боли исчезают за часы
Поражаются крупные суставы: коленные, голеностопные, локте-вые, плечевые, лучезапястные
Отсутствие деформаций и Rg изменений Функция сустава восста-навливается полностью
Полиартрит изолированный (у15%) Полиартралгии без внешних признаков воспаления (у 15%)

Ревматический кардит (ревмокардит) 90-95% случаев ОРЛ. Определяет тяжесть и ее исход

Вальвулит (эндокардит)

Миокардит

Появление шумов признак вальвулита

Очаговый

Диффузный

Систолический шум

Систолический шум

Митральная регургитация Функциональный – гипотония сосочковых мышц
Длительный, дующий На ФКГ среднеамплитудный, среднечастотный
Занимает большую часть систолы На ФКГ овальной формы, убывающий
Максимален на верхушке Максимален в V точке, реже – на легочной артерии
Проводится в аксилярную область За пределы сердечной области не проводится
Связан с I тоном Регистрируется сразу за I тоном
Не зависит от положения тела Ослабление I тона -  выпадение мышечного комонента
Не зависит от фазы дыхания Дополнительный III тон (45-75%) При тяжелом течении
Недостаточность МК (через 2-3 мес) Дополнительный IV  тон (15-25%) При тяжелом течении
Стеноз МК (через 1-2 года) Одышка, ортопноэ
Базальный протодиастолический шум Кардиалгия, сердцебиение
Аортальная регургитация: недостаточность КА Аритмии: дыхательная аритмия, экстрасистолия, синусовая тахикардия, брадикардия
Начинается сразу после II тона
Высокочастотный, дующий, убывающий
Максимум вдоль левого края грудины Кардиомегалия при диффузном миокардите
Усиливается после глубокого выдоха. Усиливается при наклоне вперед Застойная СН при диффузном миокардите
На ЭКГ ↓ АВ-проводимости: инт. P-Q>0,2 сек

Ревматический коронарит

Перикардит

Васкулит венечных артерий

сухой

экссудативный

Стенокардия Чувство тяжести в области сердца Нарастает одышка и тахикардия
Эффективен нитроглицерин Кардиомегалия
Типичные изменения ЭКГ: изменение конечной части желудочкового комплекса (интервала S-T, зубца T) Боль в области сердца Исчезает верхушечный толчок
Резкое ослабление тонов сердца
Шум трения перикарда Правожелудочковая недостаточность: набухание вен шеи, гепатомегалия, отеки

Ревматический васкулит

Поражение капилляров и более крупных сосудов
Выраженность от минимальной до геморагий

Ревматические васкулиты церебральных сосудов

Волноообразное течение с повторными нарушениями мозгового кровообращения
Головные боли Головокружения Онемение участков кожи

Ревматический тромбоваскулит церебральных сосудов

Кровоизлияния

Психозы

Эпилептиформные припадки

Ревматическая хорея (хорея Сиденхема)

Единственное проявление ОРЛ у 10%

Сочетается с поражением других органов у 6-30%

Астенизация

Гиперкинезы

Начало постепенное Хаотические непроизвольные подергивания мышц туловища, конечностей, лица
Плаксивость, раздражительность

Вегетативная дистония

Односторонние (гемихорея) или двусторонние
Повышенная потливость Усиливаются при волнении, ослабевают во сне
Стойкий красный дермографизм Непроизвольное гримасничанье
Дискоординация (неловкость) движений
Нарушен почерк. Невнятная речь. Дизартрия
Некоординированные беспорядочные движения
Пробы на координацию движений нарушены
Затруднения при надувании щек, оскаливании зубов
Не может одновременно зажмурить глаза, коснуться указательным пальцем кончика носа, высунуть язык на 15 сек
Задержка обратного сгибания голени при проверке коленного рефлекса
Снижение мышечного тонуса
Положительный симптом дряблых плеч: при поднимании больного за подмышки голова глубоко «погружается» в плечи
Втягивание эпигастральной области при вдохе
Продолжительность хореи – 2-3 месяца

Кольцевидная (анулярная) эритема

У 6-12% больных, чаще молодых

D 5-7 см

Бледные розовато-красноватые пятна
Появляются на высоте атаки ОРЛ

Без

зуда

Четкие неровные края, кольцевидные
В течение суток исчезают бесследно Сливаются с образованием «кружев»
На груди, животе, спине, конечностях Не возвышаются над уровнем кожи
Никогда не бывают на лице Исчезают при надавливании

Подкожные ревматические узелки

У 1-3% больных, чаще молодых

От 1-2 мм до

1-2 см

Круглые, плотные, безболезненные

Появляются при первой атаке ОРЛ

Расположены подкожно, над костными поверхностями, над сухожилиями

Исчезают бесследно в течение 1-2 мес
Образованы Ашофф-Талалаевскими гранулемами

Коленные, локтевые, пястно-фаланговые суставы.

Предплечья. Голени. Затылочная область.

Ревматические серозиты

Ревматический перитонит (абдоминальный синдром)
У 5-7% больных Боли в животе

Различная выраженность

При первой атаке ОРЛ На фоне терапии быстро исчезают

Различная локализация

Ревматический гломерулонефрит

Мочевой синдром

ХПН

Ревматическая пневмония

Двухсторонняя

Может сочетаться с сухим или экссудативным плевритом

Чувствительны к противо-ревматической терапии

Быстро разрешается

Течение ОРЛ

Острое течение (6-12 нед.)

Затяжное течение (более 6 мес.)

Диагностика ОРЛ

ЭКГ –признаки ФКГ Rg УЗИ
Динамичны – на 1-2 недели Снижена амплитуда I тона Рас-шире-ние в попе-реч-нике Снижение систолической экскурсии ЗСЛЖ
Зубец Р зазубренный, двугорбый, сниженный или увеличенный Дополнительный III тон (протодиастолический галоп)
Интервал P-Q удлинен – снижена АВ-проводимость Дополнительный IV тон (пресистолический галоп) Снижение систолической экскурсии МЖП
Интервал S-T смещен вниз Систолический шум
Зубец Т уплощен, двухфазный Протодиастолический шум  
Высокие титры противострептококковых антител у 80-90% Контроль каждые 2 недели
Наличие стрептококка в мазке из зева у 15-20% Возможно носительство

Лечение ОРЛ

Антибиотики

в начале

для подавления очагов СтрК инфекции

10-14 дней

Пенициллин

2-6 млн ЕД/сут

 

 

 

Эритромицин

0,25х4 рд

 

 

 

Противоспалительные препараты

Кортикостероиды при первичном ревмокардите, вальвулите

Преднизолон

1-3 мг/кг 10-14 дней

дозу постепенно уменьшать 10 дней

поддерживающая терапия 10-15 мг

1 рд 4-6 мес

Нестероидные противовоспалительные препараты В течение 3-4 мес

Аспирин 1,0х3 рд 1-3 мес  
Индометацин 0,25х3-4 рд  
Вольтарен 0,25х3-4 рд  
Бруфен 0,7х2 рд  

Аминохинолиновые препараты При затяжных формах и первичном РК с вальвулитом

Плаквенил 0,2 г/сут  
Делагил 0,25 г/сут  
Лечение РЛ высокой активности с поражением сердца АБ ПЦ +Кортикостероиды +НПВП
Лечение РЛ затяжных и рецидивирующих форм АБ ПЦ + НПВП +Аминохинолиновые

Вторичная профилактика РЛ

  Бициллин-5 (1,5 млн ЕД) каждые 3 недели 3 года – первичная ОРЛ без порока

Бициллин-5 (1,5 млн ЕД) каждые 3 недели 5 лет – первичная ОРЛ с пороком или повторная ОРЛ