ГИПОПАРАТИРЕОЗ
|
Cиндром, обусловленный недостаточной секрецией паратгормона ОЩЖ
|
и снижением реабсорбции Са в канальцах почек
|
и уменьшением абсорбции Са в кишечнике
|
и развитием гипокальциемии
|
| Заболевания и состояния, приводящие к развитию гипокальциемии | |||
| 1. НЕДОСТАТОЧНОСТЬ СЕКРЕЦИИ ПАРАТГОРМОНА | |||
|
Послеоперационный гипопаратироз
|
Гипопаратироз после лечения I-131
|
Гипопаратироз из-за травм, саркоидоза, туберкулеза
|
Гипопаратироз вследствие опухоли шеи с разрушением ОЩЖ
|
| 2. ФУНКЦИОНАЛЬНЫЙ ГИПОПАРАТИРОЗ | |||
| недостаточная секреция паратгормона в ответ на гипокальциемию | |||
|
Гипопаратироз новорожденных от матерей с гипопаратирозом
|
Идиопатическая неонатальная гипокальциемия
|
Гипомагнезиемия (малабсорбция, рвота, диарея, стеаторея, СД, панкреатит, алкоголизм)
|
Дефицит витамина D (алиментарный, недостаток УФ-лучей, малабсорбция, стеаторея, синдром короткого кишечника, панкреатит, спру)
|
| 3. ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ РЕЗИСТЕНТНОСТЬ К ПАРАТГОРМОНУ | |||
|
Псевдогипопаратироз (синдром Олбрайта)
|
Гипомагнезиемия
|
Хроническая почечная недостаточность
|
Дефицит витамина D
|
| 4. ГИПОКАЛЬЦИЕМИЯ МЕДИКАМЕНТОЗНАЯ после использования | |||
|
Фосфаты и избыток фосфора в пище
|
Длительный прием фенобарбитала и противосудорожных средств
|
Передозировка кальцитонина
|
Тиазидовые диуретики
|
|
Бифосфонаты
|
Массивная трансфузия цитратной крови, операция с экстра-корпоральным кровообращением
|
Митрамицин, актиномицин, неомицин
|
Длительное применение слабительных
|
| 5. ГИПОПАРАТИРОЗ АУТОИММУННОГО ГЕНЕЗА | |||
|
А) Полиэндокринный аутоиммунный синдром
|
Б) МЕDАС-синдром: семейный гипопаратироз аутоиммунного генеза с недостаточностью многих эндокринных желез и кандидозом
|
В) с-м Ди Джоржа: агенез ОЩЖ, аплазия вилочковой железы, врожденные уродства, иммунодефицит
|
|
Этиология и патогенез ауотиммунного гипопаратироза
| Гипопаратироз аутоимммунного генеза | у детей и взрослых | антитела к антигенам ОЩЖ | Гипопаратироз сочетается с гипотирозом, недостаточностью надпочечников, половых желез, гепатитом, кандидомикозом | |
| Клинические формы полиэндокринного аутоиммунного синдрома | ||||
|
1-й тип
|
гипопаратироз | недостаточность коры надпочечников | кандидомикоз | |
| возможно наличие 2-3 заболеваний | ИЗСД, гипогонадизм, витилиго, алопеция, пернициозная анемия, хронический гепатит, малабсорбция, стеаторея, аутоиммунные заболевания щитовидной железы | |||
|
2-й тип
|
аутоиммунный тироидит | недостаточность коры надпочечника | и/или ИЗД | |
|
3-й тип
|
аутоиммунный тироидит | в сочетании с ИЗСД (IIIа) | ||
| аутоиммунный тироидит | в сочетании с пернициозной анемией (IIIб) | |||
| аутоиммунный тироидит | в сочетании с витилиго или алопецией (IIIв) | |||
|
4-й тип
|
аутоиммунный тироидит | два или более других аутоиммунных системных заболеваний (ревматоидный артрит, красная волчанка и др.). | ||
МЕDAС синдром (Multiple Endocrine Deficiency, Autoimmune Candidiasis)
| гипопаратироз | местное облысение, выпадение бровей и ресниц |
| недостаточность надпочечников | пернициозная анемия, аутоантитела к периетальным клеткам желудка |
| недостаточность яичников, аменорея | |
|
кандидомикоз кожи, пальцев, ногтей, глотки, влагалища
|
|
|
кератоконъюнктивит покраснение глаз, светобоязнь, блефароспазм, изъязвление роговицы
|
|
Синдром Ди Джоржа
|
Агенез или дисгенез ОЩЖ
|
Гипопаратироз
|
||
|
Изолированная недостаточность ОЩЖ
|
Изолированная недостаточность ОЩЖ
|
||
|
Дисэмбриогенез III-IV бронхиального кармана
|
Тяжелые инфекции. Кандидомикоз.
|
||
|
Наследуется по ауто-сомнорецессивному типу
|
Дефекты аорты, тетрада Фалло
|
||
| Неонатальная гипокальциемия (тетания) | |||
|
У недоношенных, гипотрофичных детей
|
С патологией респираторной системы
|
Кальций в сыворотке снижается ниже 2 ммоль/л
|
Возможна гипогликемия
|
|
Уровень паратгормона в сыворотке крови снижен
|
нормализация обмена Са к 14-21 дню жизни
|
||
| Тетания новорожденных | |||
| На 2-й неделе жизни | после прикорма коровьим молоком | Гиперфосфатемия | Гипокальциемия |
| Коровье молоко содержит больше фосфора по сравнению с женским | |||
| Гипокальциемия новорожденных от матерей,страдающих гиперпаратиреозом | |||
| резко выражена гипокальциемия | появляется в первые 10 дней жизни | продолжается 2-3 мес | |
| Ранняя транзиторная неонатальная гипокальциемия | |||
| преходящая компенсаторная гиперсекреция кальцитонина | с подавлением функции ОЩЖ ребенка | развивается внутриутробно в ответ на повышенный уровень паратгормона и кальция в сыворотке крови матери | |
| Послеоперационный гипопаратироз | |||
| После операции на щитовидной железе | снижение секреции паратгормона | развитие тетании | |
| усиленное поглощение Са рарефицированными костями скелета (феномен “голодных костей”). | |||
| чаще встречается у женщин | в 0,5-4% | ||
| Дефицит витамина D | |||
| нарушение гидроксилирования в печени (недостаток 25-гидроксилазы) | или в почках (дефект 1-гидроксилазы) | недостаток в пище | заболевания печени |
| заболевания почек | |||
| Врожденная гипомагнезиемия | |||
| изолированное снижение всасывания солей магния | необходимых для секреции паратгормона | ||
| Псевдогипопаратироз | |||
| Резистентность периферических тканей-мишеней к паратгормону | связана с нарушением гормонально-рецепторного взаимодействия | нет гипокальциемии | |
| задержка роста | брахидактилия | округлое лицо | подкожные кальцификаты |
| Клиническая картина: снижение ионизированного кальция вызывает | |||
| Повышение нервной и мышечной возбудимости | Нарушаются функции вегетативной НС | Кожа | Поражение костей |
| судорожные сокращения скелетных и гладких мышц | Спазм мускулатуры лоханок, мочеточников, сфиктера Одди, сосудов | Сухая кожа, сухие и ломкие волосы, ногти | Подкожные кальци-фикаты часто в ушных раковинах |
| Тетания | Бронхоспазм | Экзема, псориаз | Выпадение зубов |
| Приступы, эквивалентные тетании | Почечная и печеночная колика | Кандидоз кистей | Оссифицирующий миозит |
| Латентная тетания | Ларингоспазм | Катаракта | Укорочение пястных, плюсневых костей и фаланг |
| Мигрень | Синдром Рейно | Кариес | |
| Потоотделение | Стенокардия | ||
Приступ тетании
| Возникает спонтанно | или провоцируется механическим, аккустическим раздражением | или гипервентиляцией | |
| Начинается внезапно или с предвестников: | |||
| парестезии лица и конечности | затем фибриллярные подергивания отдельных мышц | переходят в тонические или клонические судороги | общая слабость и мышечная боль |
| Судороги мышц верхних конечностей | Судороги мышц нижних конечностей | ||
| преобладают действия мышц, осуществлляющих сгибание | преобладают действия мышц, осуществляющих разгибание конечности и подошвенное сгибание | ||
| рука в типичной позиции“рука акушера” | характерная поза –“конская стопа” | ||
| Судороги мышц лицевой мускулаторы | Мышечные судороги | ||
| Тризм | Судороги век | Очень болезненны | |
| Сардоническая улыбка“рыбий рот” | Сознание во время приступа тетании сохранено | ||
| Приступы-эквиваленты тетании | генерализованные судороги распространяются лишь на мышцы, иннервирующиеся вегетативной нервной системой – внутренние органы, сосуды | ||
| иногда такие пароксизмы протекают под маской эпилепсии | |||
| Латентная тетания | приступ тетании можно вызвать лишь диагностическими провоцирующими процедурами: активно вызываемые симптомы с раздражением нервов | ||
| Симптом Труссо | судорожное сокращение кисти “рука акушера” | через 2-3 мин после наложения жгута или манжеты манометра на область плеча | механическое сдавление плечевого нерва медиальнее двуглавой мышцы плеча приводит к такому же спазму мышц |
| Симптом Хвостека | сокращение мышц лица | при поколачивании молоточком или пальцем в области выхода лицевого нерва (впереди от козелка) | |
| Хвостек I | сокращение только мышц угла рта | ||
| Хвостек II | сокращение мышц угла рта и крыльев носа | ||
| Хвостек III | сокращение всех мышц половины лица, инвентируемых лицевым нервом или сокращение мышц угла рта, носа и орбиты | ||
| Хвостек IV | сокращение всех мышц половины лица | ||
| Симптом Эрба | снижение порога чувствительности | при стимуляции гальваническим током | |
| Симптом Вейса | сокращение круговой мышцы орбиты и лобной мышцы | при поколачивании по наружному краю глазницы | |
| Симптом Шлезингера | судорожное сокращение мыш. бедра и супинация стопы | после пассивного сгибания конечности в тазо-бедренном суставе при выпрямленном колене | |
| Проба с гипервентиляцией | под влиянием гипервентиляции легких развивается алкалоз и снижение концентрации ионизированного кальция | у больных выявляются симптомы Хвостека, Труссо | |
ДИАГНОСТИКА ГИПОПАРАТИРЕОЗА
| ЭКГ | удлинение интервала Q-T | изоэлектрический интервал S-T | неизмененный зуб. Т |
| Гипокальциемия | В сыворотке крови Са < 1,87 ммоль/л | ионизированный Са < 1,07 ммоль/л | |
| Гипокальциурия | Суточная экскреция кальция снижена до 10-50 мг | ||
| Гиперфосфатемия | |||
| Рентгенография мягких тканей | кальцификация почек, мышц, базальных ганлиев | ||
| Рентгенография скелета | остеопороз | субпериостальная резорбция костей | рахитическая деформация скелета |
| Проба Сулковича | Кальций не выделяется с мочой | если Са в крови < 1,75-1,62 ммоль/л | |
| Проба с ЭДТА | 70 мг/кг в 500 мл 5% глюкозы в течение 2 ч в/в | У здоровых снижение содержания Са сыворотке крови, наблюдаемое в первые часы, нормализуется через 4-10 ч | |
ЛЕЧЕНИЕ
| Паратгормон заместительная терапия | проводится редко | при длительном применении образуются антитела | |
| Витамин D | Основное место в лечении | в сочетании с хлоридом кальция, глюконатом кальция до 1 г в сутки | |
| Эргокальциферол | витамин D2 | 1-2 мг в день (40 000 -80 000 МЕ) | |
| Холекальциферол | витамин D3 | повышается риск нефрокальциноза и нефролитиаза | |
| Тахирол | дигидротахистерол-АТ-10 | ||
| 25-гидроксихолекальциферол-оксидевит | |||
| Кальцитриол | 1,25-дигидроксихолекальциферол-рокалтрол | ||
| Диета с повышенным содержанием кальция | молочно-овощная | ||
| Ограничение всасывания из ЖКТ фосфатов | 20-30 мл гидрооксида алюминия | ||
Терапия тетании
| Хлорид кальция 10% | в/в | вводятся медленно | |
| Глюконат кальция 10% | не вызывает раздражения сосудистой стенки и некроза | ||
| В 1 мл 10% 9 мг кальция (всего 90-180 мг кальция) | |||
| 15-20 мг кальция на 1 кг массы тела с 5% раствором глюкозы в/в в течение 4-6 ч | |||