Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ)
системное воспалительное заболевание соединительной ткани | с преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы | в связи с инфицированием b-гемолитическим стрептококком группы А | у предрас-положенных лиц |
Ревматическая болезнь сердца
Заболевание с поражением сердечных клапанов | в виде поствоспалительного краевого фиброза створок или порока сердца | сформировавшиеся после перенесенной ОРЛ |
Эпидемиология
В мире – 0,005% | Женщины – 70%. | Манифестация – 7-15 лет |
Украина – 0,07%, Россия – 0,03% | Болеют в 2,6 раза чаще | В 1920-1950 – наиболее частая причина смерти детей и подростков |
В бедных перенаселенных семьях |
Эволюция современной ОРЛ
Стабилизация заболеваемости в мире | Увеличение частоты ОРЛ в старшем возрасте (20-30 лет) |
Увеличение частоты случаев с затяжным и латентным течением | Малосимптомность и многогранность поражений |
Уменьшение частоты поражений клапанов |
Факторы риска ОРЛ
Возраст 7-20 лет | Неблагоприятные условия проживания | Наследственная отягощенность |
Женский пол | Врожденные аномалии соединительной ткани | |
Недоношенность | ↑ влажность | Перенесенные острые стрептококковые инфекции |
↓ температура | Частые носоглоточные инфекции |
Этиология
Штаммы b-гемолитического стрептококка группы А (b-ГЛСК-А) | Генетическая предрасположенность |
Генетические маркеры | |
с высокой контагиозностью – М-1, М-3, М-5, М-18, М-24 | Группа крови А(II) и В(III) |
Антигены гистосовместимости HLA-A11, B35, DR5, DR7 |
Патогенез
Прямое токсическое повреждение миокарда ферментами b-ГЛСтрК-А
|
Иммунный ответ организма на антигены b-ГЛСтрК-А : |
Синтез противострептококковых антител, перекрестно реагирующих с антигенами поражаемых тканей человека ( молекулярная мимикрия) | |
Стрептолизин-О и – S |
Антистрептолизин-О (АСЛ-О) |
Стрептогиалуронидаза |
Антистрептогиалуронидазы (АСГ) |
Стрептокиназа |
Антистрептокиназы (АСК) |
Дезоксирибонуклеаза В |
Антидезоксирибонуклеазы (антиДНКазы В) |
Этапы развития ОРЛ
I период
|
II период |
III период |
Тонзиллит, фарингит |
Бессимптомный |
Типичная ревматическая атака |
Симптомы инфициро-вания b-ГЛСтрК-А |
Мнимое благополучие |
Лихорадка, ознобы, ночные поты |
Аутоиммунные процессы в тканях |
Первичный ревматизм – артрит, кардит, васкулит, хорея |
|
Симптомы исчезают полностью (1 неделя) |
Симптомов нет или астенизация, потливость (2-4 недели) |
|
Формирование порока сердца |
Патоморфологические изменения
I стадия
|
II ст |
III стадия |
IV стадия |
Мукоидное набухание | Фибри-ноид-ный некроз | Стадия гранулематоза (пролифера-тивная) Ашофф-Талалаевская гранулема | Стадия склероза и гиалиноза |
Дезорганизация волокон коллагена | Вокруг сосудов скапливаются гистиоциты, лимфоидые, плазматические, тучные клетки | Клетки гранулемы превра- щаются в фибробласты. Формируются рубцы, пороки | |
обратима | необрат |
необратима |
необратима |
1-2 месяца |
1-2 месяца |
Локализация поражений
Вальвулиты
|
Васкулиты |
Серозиты |
Поражение митрального, аортального или трехстворчатого с исходом в кардио-склероз, пороки клапанов | Неспецифическое пораже-ние микроциркуляторного русла во всех органах | При высокой активности ОРЛ серозное, сереозно-фибриноз-ное воспаление оболочек |
Поражение ЦНС |
Поражение кожи |
Артриты |
Поражение клеток полосатого тела, субталамических ядер, мозжечка, коры головного мозга | Васкулит, эндотелиоз, очаговая воспалительная инфильтрация | Экссудативное воспаление, васкулит, просесс обратим на I- II стадиях |
Клиническая классификация РЛ (2001 г) институт ревматологии РАМН
1
|
2 |
3 |
4 |
Клинические варианты |
Клинические проявления |
Активность процесса |
Исход |
Основные: |
|||
1.1. Острая ревмати ческая лихорадка | 2.1. Кардит |
Минимальная (I) |
4.1. Без явных сердечных изменений |
2.2. Артрит | |||
1.2 Рецидивирующая (повторная) ревматическая лихорадка | 2.3. Хорея |
Умеренная (II) |
4.2. Ревматическая болезнь сердца |
2.4. Кольцевидная эритема | |||
2.5. Ревматические узелки | А) без пороков сердца | ||
Дополнительные |
Высокая (III) |
Б) порок сердца | |
2.1. Лихорадка | В) неактивная фаза | ||
2.2. Артралгии |
|
||
2.3. Абдоминальный синдром | 5. СК, ФК | ||
2.4. Серозиты | I, IIA, IIB, III |
Критерии Джонса, применяемые для диагностики первой атаки ОРЛ (1992 г)
Большие диагности-ческие критерии | Малые диагностические критерии | Подтверждение инфицирования b-ГЛСтрК-А |
1. Полиартрит | Клинические данные: Артралгия, Лихорадка | Позитивная культура b-ГЛСтрК-А из зева |
2. Полиартрит | Положительный тест быстрого определения антигена b-ГЛСтрК-А | |
3. Хорея | Лабораторные данные:увеличение острофазовых реактантов: СОЭ. СРП | |
4. Кольцевидная эритема | Повышенные или повышающиеся титры противострептококковых антител | |
5. Подкожные узелки | Удлинение интервала P-Q |
Клинико-функциональные критерии и признаки активности РЛ
III степень активности процесса (высокая)
|
|||||||||
Клин. с-мы |
Лихорадка |
Эксуда-тивные явления |
Поражение ВО |
Серозиты |
ЭКГ ФКГ Rg |
ЛЦ |
СОЭ |
СРП |
Острофазовые показатели |
Ярко выра-жены | 38-39 | Преоб-ладают | Полиартрит Миокардит Панкардит Пневмония Плеврит |
+ |
+ |
10-15х 109 |
↑ 40 мм | 3+ 4+ | Фибриноген >8 г/л Серомукоид 0,2-0,6 Сиаловые кислоты ↑ α2-глобул. ≥13-14% γ-глобул. ≥25% ДФА 0,25-0,5 ЕД АСЛ ↑ в 3-5 раз АСК ↑ в 3-5 раз АСГ ↑ в 3-5 раз |
II степень активности процесса (умеренная)
Клин. с-мы | Лихорадка | Эксудат явления | Поражение ВО | Серозиты | ЭКГ ФКГ | ЛЦ | СОЭ | СРП | Острофазовые показатели |
Уме-ренно выра-жены | N-37 | Не выра-жены | Полиорган-ные поражения 2-3 органов |
нет |
+/- |
≤ 10 х 109 |
20-30 мм/ч | 1+ 2+ | Фибриноген |
I степень активности процесса (минимальная)
Клин. с-мы | Лихо-радка | Эксудат явления | Поражение ВО | Серо-зиты | ЭКГ ФКГ | ЛЦ | СОЭ | СРП | Острофазовые показатели |
Слабо выр. | N | Нет | Моносидромные поражения |
нет |
– |
Минимальные отклонения или отсуствуют |
Ревматический полиартрит
В 2/3 случаев первой атаки ОРЛ
|
Реактивный синовиит с эксудацией в полость суставов | ||
Острое начало | Выраженное ограничение активных и пассивных движений | Тяжелые мучительные боли в суставах | |
Летучесть – миг- рация артрита | Отечность и покраснение периартикулярных тканей | Повышение температуры кожи над суставом | |
Симметричность поражений | Диссоциация между скудными клиническими данными и сильными болями | Быстрое обратное развитие – на фоне терапии боли исчезают за часы | |
Поражаются крупные суставы: коленные, голеностопные, локте-вые, плечевые, лучезапястные | |||
Отсутствие деформаций и Rg изменений | Функция сустава восста-навливается полностью | ||
Полиартрит изолированный (у15%) | Полиартралгии без внешних признаков воспаления (у 15%) |
Ревматический кардит (ревмокардит) 90-95% случаев ОРЛ. Определяет тяжесть и ее исход
Вальвулит (эндокардит)
|
Миокардит |
||
Появление шумов признак вальвулита |
Очаговый |
Диффузный |
|
Систолический шум |
Систолический шум |
||
Митральная регургитация | Функциональный – гипотония сосочковых мышц | ||
Длительный, дующий | На ФКГ среднеамплитудный, среднечастотный | ||
Занимает большую часть систолы | На ФКГ овальной формы, убывающий | ||
Максимален на верхушке | Максимален в V точке, реже – на легочной артерии | ||
Проводится в аксилярную область | За пределы сердечной области не проводится | ||
Связан с I тоном | Регистрируется сразу за I тоном | ||
Не зависит от положения тела | Ослабление I тона – выпадение мышечного комонента | ||
Не зависит от фазы дыхания | Дополнительный III тон (45-75%) При тяжелом течении | ||
Недостаточность МК (через 2-3 мес) | Дополнительный IV тон (15-25%) При тяжелом течении | ||
Стеноз МК (через 1-2 года) | Одышка, ортопноэ | ||
Базальный протодиастолический шум | Кардиалгия, сердцебиение | ||
Аортальная регургитация: недостаточность КА | Аритмии: дыхательная аритмия, экстрасистолия, синусовая тахикардия, брадикардия | ||
Начинается сразу после II тона | |||
Высокочастотный, дующий, убывающий | |||
Максимум вдоль левого края грудины | Кардиомегалия при диффузном миокардите | ||
Усиливается после глубокого выдоха. Усиливается при наклоне вперед | Застойная СН при диффузном миокардите | ||
На ЭКГ ↓ АВ-проводимости: инт. P-Q>0,2 сек |
Ревматический коронарит |
Перикардит |
|
Васкулит венечных артерий |
сухой |
экссудативный |
Стенокардия | Чувство тяжести в области сердца | Нарастает одышка и тахикардия |
Эффективен нитроглицерин | Кардиомегалия | |
Типичные изменения ЭКГ: изменение конечной части желудочкового комплекса (интервала S-T, зубца T) | Боль в области сердца | Исчезает верхушечный толчок |
Резкое ослабление тонов сердца | ||
Шум трения перикарда | Правожелудочковая недостаточность: набухание вен шеи, гепатомегалия, отеки |
Ревматический васкулит
Поражение капилляров и более крупных сосудов
|
Выраженность от минимальной до геморагий | ||
Ревматические васкулиты церебральных сосудов |
|||
Волноообразное течение с повторными нарушениями мозгового кровообращения | |||
Головные боли | Головокружения | Онемение участков кожи | |
Ревматический тромбоваскулит церебральных сосудов |
|||
Кровоизлияния |
Психозы |
Эпилептиформные припадки |
Ревматическая хорея (хорея Сиденхема)
Единственное проявление ОРЛ у 10%
|
Сочетается с поражением других органов у 6-30% |
|
Астенизация |
Гиперкинезы |
|
Начало постепенное | Хаотические непроизвольные подергивания мышц туловища, конечностей, лица | |
Плаксивость, раздражительность | ||
Вегетативная дистония |
Односторонние (гемихорея) или двусторонние | |
Повышенная потливость | Усиливаются при волнении, ослабевают во сне | |
Стойкий красный дермографизм | Непроизвольное гримасничанье | |
Дискоординация (неловкость) движений | ||
Нарушен почерк. Невнятная речь. Дизартрия | ||
Некоординированные беспорядочные движения | ||
Пробы на координацию движений нарушены | ||
Затруднения при надувании щек, оскаливании зубов | ||
Не может одновременно зажмурить глаза, коснуться указательным пальцем кончика носа, высунуть язык на 15 сек | ||
Задержка обратного сгибания голени при проверке коленного рефлекса | ||
Снижение мышечного тонуса | ||
Положительный симптом дряблых плеч: при поднимании больного за подмышки голова глубоко «погружается» в плечи | ||
Втягивание эпигастральной области при вдохе | ||
Продолжительность хореи – 2-3 месяца |
Кольцевидная (анулярная) эритема
У 6-12% больных, чаще молодых |
D 5-7 см |
Бледные розовато-красноватые пятна |
Появляются на высоте атаки ОРЛ |
Без зуда |
Четкие неровные края, кольцевидные |
В течение суток исчезают бесследно | Сливаются с образованием «кружев» | |
На груди, животе, спине, конечностях | Не возвышаются над уровнем кожи | |
Никогда не бывают на лице | Исчезают при надавливании |
Подкожные ревматические узелки
У 1-3% больных, чаще молодых |
От 1-2 мм до 1-2 см |
Круглые, плотные, безболезненные |
Появляются при первой атаке ОРЛ |
Расположены подкожно, над костными поверхностями, над сухожилиями |
|
Исчезают бесследно в течение 1-2 мес | ||
Образованы Ашофф-Талалаевскими гранулемами |
Коленные, локтевые, пястно-фаланговые суставы. |
|
Предплечья. Голени. Затылочная область. |
Ревматические серозиты
Ревматический перитонит (абдоминальный синдром)
|
||
У 5-7% больных | Боли в животе |
Различная выраженность |
При первой атаке ОРЛ | На фоне терапии быстро исчезают |
Различная локализация |
Ревматический гломерулонефрит
Мочевой синдром |
ХПН |
Ревматическая пневмония
Двухсторонняя |
Может сочетаться с сухим или экссудативным плевритом |
Чувствительны к противо-ревматической терапии |
Быстро разрешается |
Течение ОРЛ
Острое течение (6-12 нед.) |
Затяжное течение (более 6 мес.) |
Диагностика ОРЛ
ЭКГ –признаки | ФКГ | Rg | УЗИ |
Динамичны – на 1-2 недели | Снижена амплитуда I тона | Рас-шире-ние в попе-реч-нике | Снижение систолической экскурсии ЗСЛЖ |
Зубец Р зазубренный, двугорбый, сниженный или увеличенный | Дополнительный III тон (протодиастолический галоп) | ||
Интервал P-Q удлинен – снижена АВ-проводимость | Дополнительный IV тон (пресистолический галоп) | Снижение систолической экскурсии МЖП | |
Интервал S-T смещен вниз | Систолический шум | ||
Зубец Т уплощен, двухфазный | Протодиастолический шум | ||
Высокие титры противострептококковых антител у 80-90% | Контроль каждые 2 недели | ||
Наличие стрептококка в мазке из зева у 15-20% | Возможно носительство |
Лечение ОРЛ
Антибиотики
|
||||
в начале |
для подавления очагов СтрК инфекции |
10-14 дней |
||
Пенициллин |
2-6 млн ЕД/сут |
|
|
|
Эритромицин |
0,25х4 рд |
|
|
|
Противоспалительные препараты
Кортикостероиды при первичном ревмокардите, вальвулите
|
|||
Преднизолон |
1-3 мг/кг 10-14 дней |
дозу постепенно уменьшать 10 дней |
|
поддерживающая терапия 10-15 мг |
1 рд 4-6 мес | ||
Нестероидные противовоспалительные препараты В течение 3-4 мес |
|||
Аспирин | 1,0х3 рд 1-3 мес | ||
Индометацин | 0,25х3-4 рд | ||
Вольтарен | 0,25х3-4 рд | ||
Бруфен | 0,7х2 рд | ||
Аминохинолиновые препараты При затяжных формах и первичном РК с вальвулитом |
|||
Плаквенил | 0,2 г/сут | ||
Делагил | 0,25 г/сут |
Лечение РЛ высокой активности с поражением сердца | АБ ПЦ +Кортикостероиды +НПВП |
Лечение РЛ затяжных и рецидивирующих форм | АБ ПЦ + НПВП +Аминохинолиновые |
Вторичная профилактика РЛ
Бициллин-5 (1,5 млн ЕД) каждые 3 недели 3 года – первичная ОРЛ без порока |
Бициллин-5 (1,5 млн ЕД) каждые 3 недели 5 лет – первичная ОРЛ с пороком или повторная ОРЛ |