Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ)
| системное воспалительное заболевание соединительной ткани | с преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы | в связи с инфицированием b-гемолитическим стрептококком группы А | у предрас-положенных лиц |
Ревматическая болезнь сердца
| Заболевание с поражением сердечных клапанов | в виде поствоспалительного краевого фиброза створок или порока сердца | сформировавшиеся после перенесенной ОРЛ |
Эпидемиология
| В мире – 0,005% | Женщины – 70%. | Манифестация – 7-15 лет |
| Украина – 0,07%, Россия – 0,03% | Болеют в 2,6 раза чаще | В 1920-1950 – наиболее частая причина смерти детей и подростков |
| В бедных перенаселенных семьях |
Эволюция современной ОРЛ
| Стабилизация заболеваемости в мире | Увеличение частоты ОРЛ в старшем возрасте (20-30 лет) |
| Увеличение частоты случаев с затяжным и латентным течением | Малосимптомность и многогранность поражений |
| Уменьшение частоты поражений клапанов |
Факторы риска ОРЛ
| Возраст 7-20 лет | Неблагоприятные условия проживания | Наследственная отягощенность |
| Женский пол | Врожденные аномалии соединительной ткани | |
| Недоношенность | ↑ влажность | Перенесенные острые стрептококковые инфекции |
| ↓ температура | Частые носоглоточные инфекции |
Этиология
| Штаммы b-гемолитического стрептококка группы А (b-ГЛСК-А) | Генетическая предрасположенность |
| Генетические маркеры | |
| с высокой контагиозностью – М-1, М-3, М-5, М-18, М-24 | Группа крови А(II) и В(III) |
| Антигены гистосовместимости HLA-A11, B35, DR5, DR7 |
Патогенез
|
Прямое токсическое повреждение миокарда ферментами b-ГЛСтрК-А
|
Иммунный ответ организма на антигены b-ГЛСтрК-А : |
| Синтез противострептококковых антител, перекрестно реагирующих с антигенами поражаемых тканей человека ( молекулярная мимикрия) | |
|
Стрептолизин-О и – S |
Антистрептолизин-О (АСЛ-О) |
|
Стрептогиалуронидаза |
Антистрептогиалуронидазы (АСГ) |
|
Стрептокиназа |
Антистрептокиназы (АСК) |
|
Дезоксирибонуклеаза В |
Антидезоксирибонуклеазы (антиДНКазы В) |
Этапы развития ОРЛ
|
I период
|
II период |
III период |
|
Тонзиллит, фарингит |
Бессимптомный |
Типичная ревматическая атака |
| Симптомы инфициро-вания b-ГЛСтрК-А |
Мнимое благополучие |
Лихорадка, ознобы, ночные поты |
|
Аутоиммунные процессы в тканях |
Первичный ревматизм – артрит, кардит, васкулит, хорея |
|
|
Симптомы исчезают полностью (1 неделя) |
Симптомов нет или астенизация, потливость (2-4 недели) |
|
|
Формирование порока сердца |
Патоморфологические изменения
|
I стадия
|
II ст |
III стадия |
IV стадия |
| Мукоидное набухание | Фибри-ноид-ный некроз | Стадия гранулематоза (пролифера-тивная) Ашофф-Талалаевская гранулема | Стадия склероза и гиалиноза |
| Дезорганизация волокон коллагена | Вокруг сосудов скапливаются гистиоциты, лимфоидые, плазматические, тучные клетки | Клетки гранулемы превра- щаются в фибробласты. Формируются рубцы, пороки | |
| обратима | необрат |
необратима |
необратима |
| 1-2 месяца |
1-2 месяца |
||
Локализация поражений
|
Вальвулиты
|
Васкулиты |
Серозиты |
| Поражение митрального, аортального или трехстворчатого с исходом в кардио-склероз, пороки клапанов | Неспецифическое пораже-ние микроциркуляторного русла во всех органах | При высокой активности ОРЛ серозное, сереозно-фибриноз-ное воспаление оболочек |
|
Поражение ЦНС |
Поражение кожи |
Артриты |
| Поражение клеток полосатого тела, субталамических ядер, мозжечка, коры головного мозга | Васкулит, эндотелиоз, очаговая воспалительная инфильтрация | Экссудативное воспаление, васкулит, просесс обратим на I- II стадиях |
Клиническая классификация РЛ (2001 г) институт ревматологии РАМН
|
1
|
2 |
3 |
4 |
|
Клинические варианты |
Клинические проявления |
Активность процесса |
Исход |
|
Основные: |
|||
| 1.1. Острая ревмати ческая лихорадка | 2.1. Кардит |
Минимальная (I) |
4.1. Без явных сердечных изменений |
| 2.2. Артрит | |||
| 1.2 Рецидивирующая (повторная) ревматическая лихорадка | 2.3. Хорея |
Умеренная (II) |
4.2. Ревматическая болезнь сердца |
| 2.4. Кольцевидная эритема | |||
| 2.5. Ревматические узелки | А) без пороков сердца | ||
|
Дополнительные |
Высокая (III) |
Б) порок сердца | |
| 2.1. Лихорадка | В) неактивная фаза | ||
| 2.2. Артралгии |
|
||
| 2.3. Абдоминальный синдром | 5. СК, ФК | ||
| 2.4. Серозиты | I, IIA, IIB, III |
Критерии Джонса, применяемые для диагностики первой атаки ОРЛ (1992 г)
| Большие диагности-ческие критерии | Малые диагностические критерии | Подтверждение инфицирования b-ГЛСтрК-А |
| 1. Полиартрит | Клинические данные: Артралгия, Лихорадка | Позитивная культура b-ГЛСтрК-А из зева |
| 2. Полиартрит | Положительный тест быстрого определения антигена b-ГЛСтрК-А | |
| 3. Хорея | Лабораторные данные:увеличение острофазовых реактантов: СОЭ. СРП | |
| 4. Кольцевидная эритема | Повышенные или повышающиеся титры противострептококковых антител | |
| 5. Подкожные узелки | Удлинение интервала P-Q |
Клинико-функциональные критерии и признаки активности РЛ
|
III степень активности процесса (высокая)
|
|||||||||
|
Клин. с-мы |
Лихорадка |
Эксуда-тивные явления |
Поражение ВО |
Серозиты |
ЭКГ ФКГ Rg |
ЛЦ |
СОЭ |
СРП |
Острофазовые показатели |
| Ярко выра-жены | 38-39 | Преоб-ладают | Полиартрит Миокардит Панкардит Пневмония Плеврит |
+ |
+ |
10-15х 109 |
↑ 40 мм | 3+ 4+ | Фибриноген >8 г/л Серомукоид 0,2-0,6 Сиаловые кислоты ↑ α2-глобул. ≥13-14% γ-глобул. ≥25% ДФА 0,25-0,5 ЕД АСЛ ↑ в 3-5 раз АСК ↑ в 3-5 раз АСГ ↑ в 3-5 раз |
II степень активности процесса (умеренная)
| Клин. с-мы | Лихорадка | Эксудат явления | Поражение ВО | Серозиты | ЭКГ ФКГ | ЛЦ | СОЭ | СРП | Острофазовые показатели |
| Уме-ренно выра-жены | N-37 | Не выра-жены | Полиорган-ные поражения 2-3 органов |
нет |
+/- |
≤ 10 х 109 |
20-30 мм/ч | 1+ 2+ | Фибриноген |
I степень активности процесса (минимальная)
| Клин. с-мы | Лихо-радка | Эксудат явления | Поражение ВО | Серо-зиты | ЭКГ ФКГ | ЛЦ | СОЭ | СРП | Острофазовые показатели |
| Слабо выр. | N | Нет | Моносидромные поражения |
нет |
– |
Минимальные отклонения или отсуствуют | |||
Ревматический полиартрит
|
В 2/3 случаев первой атаки ОРЛ
|
Реактивный синовиит с эксудацией в полость суставов | ||
| Острое начало | Выраженное ограничение активных и пассивных движений | Тяжелые мучительные боли в суставах | |
| Летучесть – миг- рация артрита | Отечность и покраснение периартикулярных тканей | Повышение температуры кожи над суставом | |
| Симметричность поражений | Диссоциация между скудными клиническими данными и сильными болями | Быстрое обратное развитие – на фоне терапии боли исчезают за часы | |
| Поражаются крупные суставы: коленные, голеностопные, локте-вые, плечевые, лучезапястные | |||
| Отсутствие деформаций и Rg изменений | Функция сустава восста-навливается полностью | ||
| Полиартрит изолированный (у15%) | Полиартралгии без внешних признаков воспаления (у 15%) | ||
Ревматический кардит (ревмокардит) 90-95% случаев ОРЛ. Определяет тяжесть и ее исход
|
Вальвулит (эндокардит)
|
Миокардит |
||
| Появление шумов признак вальвулита |
Очаговый |
Диффузный |
|
|
Систолический шум |
Систолический шум |
||
| Митральная регургитация | Функциональный – гипотония сосочковых мышц | ||
| Длительный, дующий | На ФКГ среднеамплитудный, среднечастотный | ||
| Занимает большую часть систолы | На ФКГ овальной формы, убывающий | ||
| Максимален на верхушке | Максимален в V точке, реже – на легочной артерии | ||
| Проводится в аксилярную область | За пределы сердечной области не проводится | ||
| Связан с I тоном | Регистрируется сразу за I тоном | ||
| Не зависит от положения тела | Ослабление I тона – выпадение мышечного комонента | ||
| Не зависит от фазы дыхания | Дополнительный III тон (45-75%) При тяжелом течении | ||
| Недостаточность МК (через 2-3 мес) | Дополнительный IV тон (15-25%) При тяжелом течении | ||
| Стеноз МК (через 1-2 года) | Одышка, ортопноэ | ||
| Базальный протодиастолический шум | Кардиалгия, сердцебиение | ||
| Аортальная регургитация: недостаточность КА | Аритмии: дыхательная аритмия, экстрасистолия, синусовая тахикардия, брадикардия | ||
| Начинается сразу после II тона | |||
| Высокочастотный, дующий, убывающий | |||
| Максимум вдоль левого края грудины | Кардиомегалия при диффузном миокардите | ||
| Усиливается после глубокого выдоха. Усиливается при наклоне вперед | Застойная СН при диффузном миокардите | ||
| На ЭКГ ↓ АВ-проводимости: инт. P-Q>0,2 сек | |||
|
Ревматический коронарит |
Перикардит |
|
| Васкулит венечных артерий |
сухой |
экссудативный |
| Стенокардия | Чувство тяжести в области сердца | Нарастает одышка и тахикардия |
| Эффективен нитроглицерин | Кардиомегалия | |
| Типичные изменения ЭКГ: изменение конечной части желудочкового комплекса (интервала S-T, зубца T) | Боль в области сердца | Исчезает верхушечный толчок |
| Резкое ослабление тонов сердца | ||
| Шум трения перикарда | Правожелудочковая недостаточность: набухание вен шеи, гепатомегалия, отеки | |
Ревматический васкулит
|
Поражение капилляров и более крупных сосудов
|
Выраженность от минимальной до геморагий | ||
|
Ревматические васкулиты церебральных сосудов |
|||
| Волноообразное течение с повторными нарушениями мозгового кровообращения | |||
| Головные боли | Головокружения | Онемение участков кожи | |
|
Ревматический тромбоваскулит церебральных сосудов |
|||
|
Кровоизлияния |
Психозы |
Эпилептиформные припадки |
|
Ревматическая хорея (хорея Сиденхема)
|
Единственное проявление ОРЛ у 10%
|
Сочетается с поражением других органов у 6-30% |
|
|
Астенизация |
Гиперкинезы |
|
| Начало постепенное | Хаотические непроизвольные подергивания мышц туловища, конечностей, лица | |
| Плаксивость, раздражительность | ||
|
Вегетативная дистония |
Односторонние (гемихорея) или двусторонние | |
| Повышенная потливость | Усиливаются при волнении, ослабевают во сне | |
| Стойкий красный дермографизм | Непроизвольное гримасничанье | |
| Дискоординация (неловкость) движений | ||
| Нарушен почерк. Невнятная речь. Дизартрия | ||
| Некоординированные беспорядочные движения | ||
| Пробы на координацию движений нарушены | ||
| Затруднения при надувании щек, оскаливании зубов | ||
| Не может одновременно зажмурить глаза, коснуться указательным пальцем кончика носа, высунуть язык на 15 сек | ||
| Задержка обратного сгибания голени при проверке коленного рефлекса | ||
| Снижение мышечного тонуса | ||
| Положительный симптом дряблых плеч: при поднимании больного за подмышки голова глубоко «погружается» в плечи | ||
| Втягивание эпигастральной области при вдохе | ||
| Продолжительность хореи – 2-3 месяца | ||
Кольцевидная (анулярная) эритема
| У 6-12% больных, чаще молодых |
D 5-7 см |
Бледные розовато-красноватые пятна |
| Появляются на высоте атаки ОРЛ |
Без зуда |
Четкие неровные края, кольцевидные |
| В течение суток исчезают бесследно | Сливаются с образованием «кружев» | |
| На груди, животе, спине, конечностях | Не возвышаются над уровнем кожи | |
| Никогда не бывают на лице | Исчезают при надавливании |
Подкожные ревматические узелки
| У 1-3% больных, чаще молодых |
От 1-2 мм до 1-2 см |
Круглые, плотные, безболезненные |
| Появляются при первой атаке ОРЛ |
Расположены подкожно, над костными поверхностями, над сухожилиями |
|
| Исчезают бесследно в течение 1-2 мес | ||
| Образованы Ашофф-Талалаевскими гранулемами |
Коленные, локтевые, пястно-фаланговые суставы. |
|
|
Предплечья. Голени. Затылочная область. |
||
Ревматические серозиты
|
Ревматический перитонит (абдоминальный синдром)
|
||
| У 5-7% больных | Боли в животе |
Различная выраженность |
| При первой атаке ОРЛ | На фоне терапии быстро исчезают |
Различная локализация |
Ревматический гломерулонефрит
| Мочевой синдром |
ХПН |
Ревматическая пневмония
| Двухсторонняя |
Может сочетаться с сухим или экссудативным плевритом |
Чувствительны к противо-ревматической терапии |
| Быстро разрешается |
Течение ОРЛ
| Острое течение (6-12 нед.) |
Затяжное течение (более 6 мес.) |
Диагностика ОРЛ
| ЭКГ –признаки | ФКГ | Rg | УЗИ |
| Динамичны – на 1-2 недели | Снижена амплитуда I тона | Рас-шире-ние в попе-реч-нике | Снижение систолической экскурсии ЗСЛЖ |
| Зубец Р зазубренный, двугорбый, сниженный или увеличенный | Дополнительный III тон (протодиастолический галоп) | ||
| Интервал P-Q удлинен – снижена АВ-проводимость | Дополнительный IV тон (пресистолический галоп) | Снижение систолической экскурсии МЖП | |
| Интервал S-T смещен вниз | Систолический шум | ||
| Зубец Т уплощен, двухфазный | Протодиастолический шум | ||
| Высокие титры противострептококковых антител у 80-90% | Контроль каждые 2 недели | ||
| Наличие стрептококка в мазке из зева у 15-20% | Возможно носительство | ||
Лечение ОРЛ
|
Антибиотики
|
||||
|
в начале |
для подавления очагов СтрК инфекции |
10-14 дней |
||
|
Пенициллин |
2-6 млн ЕД/сут |
|
|
|
|
Эритромицин |
0,25х4 рд |
|
|
|
Противоспалительные препараты
|
Кортикостероиды при первичном ревмокардите, вальвулите
|
|||
|
Преднизолон |
1-3 мг/кг 10-14 дней |
дозу постепенно уменьшать 10 дней |
|
|
поддерживающая терапия 10-15 мг |
1 рд 4-6 мес | ||
|
Нестероидные противовоспалительные препараты В течение 3-4 мес |
|||
| Аспирин | 1,0х3 рд 1-3 мес | ||
| Индометацин | 0,25х3-4 рд | ||
| Вольтарен | 0,25х3-4 рд | ||
| Бруфен | 0,7х2 рд | ||
|
Аминохинолиновые препараты При затяжных формах и первичном РК с вальвулитом |
|||
| Плаквенил | 0,2 г/сут | ||
| Делагил | 0,25 г/сут | ||
| Лечение РЛ высокой активности с поражением сердца | АБ ПЦ +Кортикостероиды +НПВП |
| Лечение РЛ затяжных и рецидивирующих форм | АБ ПЦ + НПВП +Аминохинолиновые |
Вторичная профилактика РЛ
| Бициллин-5 (1,5 млн ЕД) каждые 3 недели 3 года – первичная ОРЛ без порока |
|
Бициллин-5 (1,5 млн ЕД) каждые 3 недели 5 лет – первичная ОРЛ с пороком или повторная ОРЛ |