Гемодинамическое определение легочной гипертензии по результатам катетеризации полостей сердца (КПС):

Определение Характеристики Клинические группы
Легочная гипертензия (ЛГ) Среднее ЛАД > 25 мм рт. ст. Все
Прекапиллярная Среднее ЛАД > 25 мм рт. ст., ДЗЛА < 15 мм рт. ст., СВ нормальный или сниженный 1. Легочная артериальная гипертензия.

2. ЛГ, которая возникла вследствие заболевания легких.

3. Хроническая тромбоэмболическая ЛГ.

4. ЛГ с неизвестными или мультифакториальными механизмами.

Посткапиллярная ЛГ Среднее ЛАД > 25 мм рт. ст., ДЗЛА > 15 мм рт. ст., СВ нормальный или сниженный ЛГ вследствие заболевания левых отделов сердца.
Пассивная ГТД < 12 мм рт. ст.  
Реактивная (непропорциональная) ГТД > 12 мм рт. ст.  

*Согласно рекомендациям ESC-ERS, 2009

СВ – сердечный выброс, ЛАД – легочное артериальное давление, ЛГ – легочная гипертензия, ДЗЛА – давление заклинивания в легочной артерии, ГТД – градиент транспульмонального давления (среднее ЛАД – среднее ДЗЛА).

 Клиническая классификация легочной гипертензии

1. Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ)

1.1. Идиопатическая (ИЛГ).

1.2. Наследственная.

1.2.1. Мутация гена, который кодирует рецепторы морфогенетического протеина костного мозга – BMRP2.

1.2.2. Мутация гена активин-рецептороподобной киназы ALK1 и эндоглина (с врожденной геморрагической телеангиэктазией или без нее) ENG, кавеолина=1 CAV1, KCN.

1.2.3. Неизвестной этиологии.

1.3. ЛГ, ассоциированная с лекарствами или токсинами.

1.4. ЛГ, ассоциирована:

1.4.1. С заболеваниями соединительной ткани.

1.4.2. СПИД-инфекциями.

1.4.3. Портальной гипертензией.

1.4.4. Врожденными пороками сердца.

1.4.5. Шистосомозом.

1’ Веноокклюзионная болезнь легких и/или гемангиоматоз легочных капилляров.

1’’ Персистирующая ЛГ младенцев.

2. ЛГ, ассоциированная с поражением левой половины сердца.

2.1. Систолическая дисфункция.

2.2. Диастолическая дисфункция.

2.3. Заболевание клапанов.

2.4. Врожденная/приобретенная обструкция притока/оттока и врожденная кардиомиопатия.

3. ЛГ, ассоциированная с заболеваниями легких и/или гипоксией.

3.1. При хронической обструктивной болезни легких.

3.2. При интерстициальных болезнях легких.

3.3. При других заболеваниях легких со смешанными обструктивно-рестриктивными причинами.

3.4. При нарушении дыхания во время сна.

3.5. При гиповентиляционной патологии альвеол.

3.6. При хроническом пребывании на высокогорье.

3.7. При пороках развития легких.

4. Хроническая посттромбоэмболическая легочная гипертензия.

5. ЛГ с неизвестными и/или многофакторными механизмами.

5.1. Гематологические заболевания: хроническая гемолитическая анемия, миелопролиферативные заболевания, спленэктомия.

5.2. Системные заболевания, саркоидоз, гистиоцитоз Х, лимфангиолейомиоматоз.

5.3. Метаболические нарушения: болезни накопления гликогена, болезнь Гоше, заболевания щитовидной железы.

5.4. Другие причины: опухолевая обструкция, фиброзирующий медиастинит, хроническая почечная недостаточность, сегментарная ЛГ.

Степени повышения давления в ЛА:

  • Легкая 25 – 45 мм рт. ст.
  • Средняя 46 – 65 мм рт. ст.
  • Выраженная – больше 65 мм рт. ст.

Функциональные классы ЛАГ:

  • I ФК – нет значительного ограничения обычной физической активности (без симптомов ЛГ);
  • II ФК – умеренное снижение физической активности;
  • III ФК – значительное снижение физической активности (одышка, слабость, боль в грудной клетке, пресинкопе);
  • IV ФК – одышка и/или слабость в покое, могут присутствовать признаки правожелудочковой недостаточности.